Malformação Adenomatoide Cística
A malformação adenomatoide cística consiste de formações pulmonares císticas ou cistos de grande volume, associados a elementos sólidos e que podem comprimir áreas pulmonares sadias, causando sintomas ou se transformando em sede de infecções crônicas. Pode atingir qualquer lobo do pulmão e sua incidência é de 1 em cada 25.000 gravidez. A causa é desconhecida.
Ocorre como consequência de um crescimento adenomatoso dos bronquíolos terminais associado ao não ao desenvolvimento (crescimento) dos alvéolos. Isso ira gerar lesões pulmonares. Não se sabe qual é a causa dessa doença. Devemos fazer diagnóstico diferencial com cistos broncogênicos. Ë uma doença rara e sem causa congênita conhecida nem associação com síndromes genéticas.
O Dr. Malucelli possui longa experiência na medicina do tórax no Brasil e já realizou centenas de cirurgias em adolescentes, crianças e recém-nascidos.
As lesões pulmonares no feto já são visíveis em uma ecografia abdominal da gestante. Pode haver diminuição do tamanho ou desaparecimento das lesões durante a gestação, mas na maioria das vezes haverá um crescimento até atingir o seu maior tamanho, ao redor da 25ª ou 26ª semana de gestação. Ocorre crescimento de pulmão normal ao redor das áreas císticas.
Tomografia do tórax de duas crianças que apresentam imagens compatíveis com malformação adenomatoide cística pulmonar (áreas mais escuras).
Classificação
Essa é a classificação de Stocker para a doença, baseada na apresentação tomográfica das lesões:
- Tipo I: quando ocorre a presença de cistos múltiplos e com diâmetro superior a 2 centímetros ou quando ocorre um cisto grande rodeado por cistos menores. Essa é a variedade mais comum e ocorre em mais de 50% dos casos.
- Tipo II: presença de cistos múltiplos com diâmetro inferior a 1 centímetro. Essa variedade ocorre em 40% dos casos. Nesse tipo podem ocorrer outras malformações congênitas associadas em até 26% dos casos.
- Tipo III: presença de uma massa composta por cistos com diâmetro inferior a 0,5 centímetros. Essa variedade ocorre em 10% dos casos.
Sintomas
Em 80% dos casos ocorrerá um distress respiratório (falta de ar) agudo no período neonatal (ao nascimento) com taquipneia (respiração acelerada) e insuficiência respiratória secundária a expansão dos cistos pulmonares com consequente compressão do pulmão sadio ou de outras estruturas ao seu redor (coração).
Essa doença poderá permanecer sem gerar sintoma algum até a adolescência ou a fase adulta e só saberemos que essa pessoa apresenta uma malformação adenomatoide cística se for realizado um exame radiológico do tórax e/ou uma tomografia torácica de rotina. Nesse caso o sintoma que pode ocorrer é a presença de infecções pulmonares de repetição (tosse seca que evolui para tosse produtiva com expectoração de secreções com ou sem febre) no mesmo local (lobo pulmonar).
Como fazer o diagnóstico
Os exames de ultrassonografia feitos durante a gestação poderão mostrar a malformação adenomatoide cística pulmonar nos fetos em 50% dos casos e está associado a polidrâmnio (aumento do líquido aminiótico) em 70% dos casos.
O diagnóstico definitivo só será dado após ter sido realizada uma ressecção cirúrgica da malformação adenomatoide cística pulmonar e ter sido feito o exame anatomo-patológico da peça cirúrgica.
Mas poderemos suspeitar desse diagnóstico através da visualização de uma radiografia do tórax, ultrassonografia com doppler colorido ou de uma tomografia do tórax onde ocorra a presença de múltiplos cistos preenchidos por ar.
Quando essa imagem é visível em uma criança devemos sempre pensar no diagnóstico de malformação adenomatoide cística pulmonar. Quando essa imagem é visível em um adulto (especialmente no tipo III) deveremos sempre pensar que isso poderá ser um tumor maligno (câncer) e, portanto, deveremos fazer investigação específica para isso.
As malformações adenomatoides císticas do tipo III podem ser mais difíceis de serem diagnosticadas, pois elas tem aparência sólida e podem facilmente ser confundidas com hérnias diafragmáticas (com conteúdo intestinal).
Durante a gestação
O diagnóstico de malformação adenomatoide cística pode ser feito com uma ultrassonografia durante a gestação. Além disso, pode ser feito o controle dessa lesão para saber se esta aumentando e gerando hipoplasia pulmonar (pouco crescimento do pulmão) ou se está diminuindo (podendo desaparecer). Se a lesão for muito grande poderemos realizar uma ressonância magnética fetal e uma ecocardiografia fetal para investigar complicações que possam estar ocorrendo.
O parto poderá ser normal se não houver nenhuma complicação durante a gestação. Poderá haver indicação de parto cesareano precoce.
No momento do parto devemos ter alguns cuidados como: estar em um hospital com UTI neonatal, cirurgião experiente em doenças do tórax, pois poderá haver necessidade de se fazer alguma intervenção cirúrgica ou colocação da criança em respiração mecânica (artificial) – mas isso é raro.
Existem alguns tratamentos cirúrgicos fetais muito incomuns que podem ser necessários durante a gestação (drenagem de liquido amniótico, shunt toracoaminiótico, etc) quando está ocorrendo aumento do liquido intratorácico ou aminiótico – polidramnio (devido à compressão do esôfago).
Em situação muito rara, onde exista um cisto pulmonar de muito grande volume, poderá haver indicação de realizar uma cirurgia fetal. Nessa cirurgia deve-se fazer uma cesareana na mãe, ressecando-se a lesão pulmonar do fetal e recolocando-se o feto no útero da mãe para que continue a gestação.
Complicações que podem ocorrer na evolução dessa doença ou ao nascimento
Pode haver complicações durante a gestação com consequente parto prematuro e morte. Quase 80% desses neonatos nascerão com distress respiratório (falta de ar). Também poderão necessitar uma intervenção cirúrgica pulmonar imediata para evitar a morte.
Durante a infância, se não for realizada a ressecção cirúrgica das áreas atingidas pela doença, poderá haver infecções pulmonares de repetição com consequente destruição de áreas pulmonares sadias ou poderá haver pneumotórax, hemoptise e há, até, descrições de transformação maligna (rara).
Tratamento
O tratamento é alcançado com a ressecção cirúrgica da área doente. A ressecção completa da lesão geralmente será atingida com uma ressecção lobar.
Em recém-nascidos que apresentem sintomas (dispneia, cianose, taquipneia,etc) ou que apresentem lesões pulmonares grandes (compressão cardíaca ou pulmonar ou esofágica, hipoplasia pulmonar, etc) a cirurgia deverá ser realizada já ao nascimento (precedida somente de uma radiografia do tórax – geralmente não há necessidade de se realizar uma tomografia).
Em recém-nascidos que não apresentem sintomas devemos realizar uma radiografia e tomografia do tórax e mandá-los para casa. Esses pacientes deverão ser operados (ressecção da área comprometida) no primeiro ano de vida, pois dessa forma iremos prevenir que haja infecções pulmonares de repetição e consequente comprometimento de áreas pulmonares adjacentes normais.
Em adolescentes e adultos o tratamento é alcançado com a ressecção cirúrgica da área doente. A ressecção completa da lesão geralmente será atingida com uma ressecção lobar.
Evolução pós-operatória
A maioria dos bebês com malformação adenomatoide cística pulmonar terão boa evolução após a ressecção cirúrgica de sua doença. Se a cirurgia for realizada precocemente haverá espaço na cavidade torácica para que o pulmão normal se desenvolva/cresça até os 6 anos de idade.