Sequestração Pulmonar

Essa área não tem conexão com as estruturas do restante do pulmão. Os brônquios não têm comunicação com a árvore brônquica normal. O suprimento sanguíneo é através de uma artéria sistêmica anômala geralmente originada da artéria aorta abdominal ou aorta torácica. O suprimento venoso pode ser tanto pelas veias pulmonares ou veias sistêmicas quanto pelo sistema ázigos ou hemiázigos.

Tipos de sequestro pulmonar

1) Sequestro pulmonar intralobar

Quando a área pulmonar anômala está incorporada ao parênquima pulmonar normal (está envolvida pela mesma pleura visceral do pulmão sadio).
Esse tipo representa 75% de todos os casos de sequestração e em 98% dos casos está localizado num lobo pulmonar inferior e geralmente do lado esquerdo.

Esse tipo de sequestro é uma anomalia em que uma artéria sistêmica, originando-se normalmente da aorta torácica descendente (73%) ou aorta abdominal (20%), estende-se até um tecido pulmonar que não esteja ligado à arvore brônquica normal e recebe, por isso, denominação de sequestrado.

A drenagem venosa é, geralmente, pelo sistema venoso pulmonar e menos frequentemente pela circulação sistêmica, por meio das veias intercostal, ázigos ou hemiázigos, ou pela veia cava inferior ou superior.

O diagnóstico geralmente é feito no início da vida adulta, quando ocorre infecção nessa área e há sintomas de pneumonia.

2) Sequestro pulmonar extralobar

Quando a área pulmonar anômala não está incorporada ao parênquima pulmonar normal (não compartilha a mesma pleural visceral do restante do pulmão sadio).

Nesse caso essa área apresenta pleura visceral própria e geralmente está em íntima proximidade com o pulmão normal, mas poderá estar localizada em outras áreas como, por exemplo, abaixo do diafragma. Esse tipo representa 25% de todos os casos de sequestração.

Nesse tipo o tecido sequestrado está contido em seu próprio revestimento pleural, podendo estar localizado entre o lobo inferior e o diafragma, no diafragma, no mediastino, no pericárdio, numa fissura, fixado à parede torácica ou sob o diafragma. O suprimento arterial é comumente da aorta abdominal ou de um de seus ramos, e a drenagem é via sistema venoso sistêmico pela veia cava inferior, veias ázigos ou hemiázigos e, ocasionalmente, pelo sistema porta.

A apresentação radiográfica mais comum é de uma opacidade homogênea no segmento basal posterior do lobo inferior (geralmente à esquerda e em contiguidade com o hemidiafragma); menos comumente pode apresentar-se como massa cística com nível líquido único ou múltiplos.

Sintomas

Na vida fetal (durante a gestação) poderá haver aumento do líquido amniótico ou hipoplasia pulmonar visível em exame de ultrassonografia.

Em crianças e adultos poderá ocorrer sintomas compatíveis com infecções pulmonares de repetição (tosse seca que evolui para tosse produtiva com expectoração de secreções com ou sem febre).

Muitas vezes não haverá sintoma algum e só saberemos que essa pessoa apresenta uma sequestração pulmonar se for realizado um exame radiológico do tórax e/ou uma tomografia torácica, e isso pode ocorrer somente na fase adulta.

O local onde ocorre o sequestro poderá ser foco de infecções pulmonares de repetição, podendo comprometer áreas sadias do pulmão homolateral e também do contralateral.

Como fazer o diagnóstico

O diagnóstico definitivo só será dado após ter sido realizada uma ressecção cirúrgica da sequestração pulmonar e ter sido feito o exame anatomo-patológico da peça cirúrgica.

Mas poderemos suspeitar desse diagnóstico através da visualização de uma radiografia do tórax, ultrassonografia com doppler colorido ou de uma tomografia do tórax onde ocorra a presença de uma opacidade (esbranquiçada) homogênea com aspecto de massa (tumor).

Quando essa imagem é visível em uma criança devemos sempre pensar no diagnóstico de sequestração pulmonar. Quando essa imagem é visível em um adulto deveremos sempre pensar que isso poderá ser um tumor maligno (câncer) e, portanto, deveremos fazer investigação específica para isso.

Muitas vezes na tomografia torácica, em uma angiografia, em uma angiotomografia ou em uma ressonância magnética será possível visualizar o suprimento sanguíneo proveniente da artéria aorta em direção à área pulmonar anômala.

Os exames de ultrassonografia feitos durante a gestação poderão mostrar as lesões pulmonares nos fetos (leia mais sobre isso abaixo).

Diagnósticos diferenciais

Sempre devemos pensar que aquela imagem que está sendo visualizada em exame de imagem possa ser decorrente de outras doenças como: agenesia e hipoplasia do pulmão, suprimento arterial sistêmico aberrante ao pulmão, malformação adenomatoide cística congênita, cistos broncogênicos, comunicação broncoesofágica e broncogástrica, restos da mucosa brônquica na parede esofágica, divertículos congênitos do trato gastrintestinal e dos brônquios, fístulas traqueoesofágicas, atresia do esôfago, cistos de duplicação do esôfago e cistos neuroentéricos, hérnia congênita diafragmática, pectus excavatum, etc.

Tratamento

O tratamento é alcançado com a ressecção cirúrgica da área doente.

Em recém-nascidos que apresentem sintomas (dispneia, cianose, taquipneia,etc) ou que apresentem lesões pulmonares grandes (compressão cardíaca ou pulmonar ou esofágica, hipoplasia pulmonar, etc) a cirurgia deverá ser realizada já ao nascimento.

Em recém-nascidos que não apresentem sintomas, devemos realizar uma radiografia e tomografia do tórax e mandá-los para casa. Esses pacientes deverão ser operados (ressecção da área comprometida) no primeiro ano de vida, pois dessa forma iremos prevenir que haja infecções pulmonares de repetição e consequente comprometimento de áreas pulmonares adjacentes normais.

Em adolescentes e adultos o tratamento é alcançado com a ressecção cirúrgica da área doente (sequestração).

Evolução pós-operatória

A maioria dos doentes com sequestração pulmonar terão boa evolução após a ressecção cirúrgica de sua doença. Se a cirurgia for realizada precocemente haverá espaço na cavidade torácica para que o pulmão normal se desenvolva/cresça até os 6 anos de idade.